Wenn PBC über die Leber hinaus geht: Extrahepatische Komorbiditäten

Wenn PBC über die Leber hinaus geht: Extrahepatische KomorbiditätenDie primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung der Leber, bei der es infolge einer Immundysregulation zur Zerstörung von Gallengangepithelzellen in den mittleren und kleineren Gallengängen kommt.^1,2-6 Der dadurch entstehende Rückstau der Gallenflüssigkeit in die Leber führt zu einer fortschreitenden Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge.^1,3-5 Bleibt die PBC unbehandelt, führt sie zu einer Fibrose, die sich weiter zu einer Zirrhose und den damit verbundenen Komplikationen entwickeln kann. Was sind die Ursachen einer PBC?Die genauen Ursachen für diese autoimmunologische Erkrankung sind bislang nicht vollständig geklärt. Es gibt Hinweise, dass der Erkrankung eine multifaktorielle Ätiologie aus genetischen Risikofaktoren und begünstigenden Umweltfaktoren zugrunde liegt.^3,4,5 Allerdings ist die Entwicklung der PBC mit gewissen Risikofaktoren wie genetische Prädisposition, Umweltfaktoren (z. B. Toxine und Nikotinkonsum) sowie Geschlecht und Hormone assoziiert.^1,3,7-9Wie äußert sich eine PBC?Abhängig vom Stadium der Erkrankung weisen Betroffene eine sehr unterschiedliche und individuelle Symptomatik auf.^8,9 Die meist asymptomatischen Patient:innen in frühen Stadien werden oftmals zufällig durch abnorme Leberwerte in Routineuntersuchungen diagnostiziert. Bis zu 80 % der Patient:innen leiden bei PBC unter Fatigue¹ und bis zu 70 % unter Pruritus¹⁰– sowohl die Erschöpfung als auch der Juckreiz können die Lebensqualität beeinträchtigen.¹Darüber hinaus treten bei bis zu 73 % der Betroffenen extrahepatische Manifestationen auf, was deren Lebensqualität noch weiter einschränkt.^11-13 Extrahepatische Komorbiditäten bei PBCNeben den cholestatisch-bedingten Manifestationen werden bei vielen an PBC erkrankten Menschen extrahepatische Komorbiditäten diagnostiziert.^1,2 Am häufigsten treten Hypercholesterinämie, Osteoporose, Osteopenie und Schilddrüsenfunktionsstörungen auf sowie das Sjögren-Syndrom, eine Autoimmunerkrankung, die vor allem Speichel- und Tränendrüsen betrifft und beispielsweise zu trockenen Augen und Mundschleimhaut führt. (Abb. 1).^11-13

Abbildung. 1: Extrahepatische Manifestationen der PBC. Modifiziert nach ^11-13.
Diese extrahepatischen Komorbiditäten treten häufig auf und sind oft mit einer schlechten Prognose assoziiert: Daher sind regelmäßige Untersuchungen von PBC-Patient:innen von großer Wichtigkeit.^1,2 Serologische Screenings werden empfohlen, um autoimmune, extrahepatische Manifestationen diagnostizieren und behandeln zu können.^1,12,14Mehr zur PBC können Sie in unserer Reihe „PBC im Fokus“ nachlesen, zu der Sie hier gelangen.

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Referenzen:

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