PBC im Fokus: Definition, Prävalenz und Symptomatik

PBC im Fokus: Definition, Prävalenz und SymptomatikDie primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, entzündliche Autoimmunerkrankung der Leber, bei der eine Immundysregulation zur Zerstörung von Cholangiozyten in den mittleren und kleinen Gallengängen führt.^1-3Sie entstehtdurch das Zusammenspiel von genetischen und epigenetischen Risikofaktoren mit umweltbedingten Auslösern.^1,4
Wer ist besonders betroffen von einer PBC?Die PBC betrifft überwiegend Frauen, deren Alter bei Diagnosestellung zwischen 40 und 60 Jahren liegt.^5,6 Die Prävalenz der PBC liegt in Deutschland bei bis zu 40 von 100.000 Personen und damit mehr als doppelt so hoch wie im globalen Durchschnitt.^6,7 Symptomatik der PBC: große Belastung für Patient:innenPatient:innen mit PBC entwickeln durch die zunehmende Leberschädigung als Hauptsymptome in 40 bis 80 % einen cholestatischen Juckreiz und bis zu 80 % eine Fatigue.^1,3 Juckreiz und Fatigue belasten die Patient:innen sehr, führen zu Schlafstörungen mit ausgeprägter Tagesmüdigkeit, Abgeschlagenheit bis hin zu Depressionen.⁸

Abbildung 1: Symptombelastung von Patient:innen mit PBC.
Viele Betroffene werden auf diese Symptome nicht untersucht und damit oft auch nicht behandelt.^9,10 Zudem sind die Behandlungsoptionen für Juckreiz und insbesondere für Fatigue begrenzt und nicht ausreichend wirksam.^3,12Weitere extrahepatische Erkrankungen wie ein Sjögren-Syndrom, Schilddrüsenerkrankungen oder Osteoporose sind bei PBC häufig und stellen eine zusätzliche Belastung für die Patient:innen dar.^12,13Was sind die Langzeitfolgen einer PBC?Die PBC ist eine progressive Erkrankung, die mit einer zunehmenden Destruktion der Gallengänge mit Cholestase und biliärer Cholangitis einhergeht. Ohne adäquate Behandlung führt die PBC bei bis zu 50 % aller Patient:innen innerhalb von 4 Jahren nach Krankheitsausbruch zu einer Leberfibrose und schließlich -zirrhose, die eine Lebertransplantation notwendig macht.² Daten einer Kohorten-Studie zeigten, dass PBC-Patient:innen niedrigere Überlebensraten und höhere Raten an Leberfunktionsstörungen verglichen mit der Gesamtbevölkerung hatten. Dabei schnitten Männer in beiden Fällen schlechter ab als Frauen.¹⁴Das zeigt, wie wichtig eine frühzeitige Erkennung und Diagnose sowie eine wirksame Therapie sind. Sie wollen mehr dazu erfahren? Dann schauen Sie doch gerne auf unseren Beiträgen zur Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der PBC vorbei!

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Referenzen:

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Bildquelle:
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