Mit einer weltweiten Inzidenz von etwa 1,76 und einer Prävalenz von 14,6 pro 100.000 Personen gilt die PBC nach EU-Definition als seltene Erkrankung.1,2
Allerdings variieren die epidemiologischen Daten je nach Region erheblich:
PBC betrifft vorrangig Frauen zwischen 40 und 70 Jahren, mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 60 und 79 Jahren. Bemerkenswert ist der Rückgang des Frauen-zu-Männer-Verhältnisses von 9:1 auf 4:1 in den letzten zwei Jahrzehnten.5 Männliche Patienten werden häufig in fortgeschrittenerem Krankheitsstadium diagnostiziert und haben eine schlechtere Prognose.5
Die Pathogenese der PBC beruht auf einer Kombination genetischer und umweltbedingter Faktoren. Im Mittelpunkt steht eine fehlgeleitete Immunantwort von T-Zellen, B-Zellen und weiteren Lymphozyten, die schrittweise zur Zerstörung der interlobulären Gallengänge führt.
Zu den relevanten Umweltfaktoren zählen unter anderem:
Alkohol ist kein auslösender Faktor für PBC, kann jedoch, wie bei allen Lebererkrankungen, den Verlauf negativ beeinflussen und sollte konsequent vermieden werden.Die genauen Mechanismen, die den Krankheitsausbruch bedingen, sind weiterhin Gegenstand der Forschung.7
Ein zentrales Symptom der PBC ist eine persistierende, ausgeprägte Erschöpfung. Bemerkenswert ist, dass der Grad der Fatigue unabhängig vom Krankheitsstadium auftritt. Zudem können kognitive Beeinträchtigungen wie Konzentrations- und Gedächtnisprobleme sowie Schlafstörungen vorkommen.1
Ein weiteres Leitsymptom ist Juckreiz, der lokal oder generalisiert auftreten kann. Auch Mund- und Augentrockenheit sind häufig. Für Betroffene sind diese Symptome äußerst belastend und beeinträchtigen erheblich die Lebensqualität.
Ohne adäquate Behandlung können durch die chronische Cholestase Symptome einer progressiven hepatischen Schädigung bis hin zur Leberzirrhose auftreten, beispielsweise Oberbauchbeschwerden, Neuropathien oder Xanthelasmen/Xanthome. Patient:innen mit PBC haben im Vergleich zu Nicht-Betroffenen ein 3,3-fach erhöhtes Osteoporose-Risiko.8
Sie wollen mehr dazu erfahren? Dann schauen Sie sich doch gerne unsere weiteren Berichte/Beiträge zur Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der PBC an!
Referenzen:
Bildquelle:iStock.com/mi-viri
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