Ein multidisziplinäres Behandlungskonzept hat in den vergangenen 40 bis 50 Jahren dazu beigetragen, dass Mukoviszidose-Patient:innen von einer höheren Lebenserwartung profitieren.1,2 Das Behandlungskonzept betrifft dabei 4 verschiedene Bereiche, die man auch als die 4 Säulen der Mukoviszidose-Therapie bezeichnet: Inhalation, Medikamente, Physiotherapie und Ernährung. Diese Ansätze werden je nach dem persönlichen Behandlungsplan der Patient:innen kombiniert.2
Die regelmäßige Inhalation ist ein wichtiger Bestandteil der Mukoviszidose-Therapie. Sie trägt zur Schleimlösung bei und kann mit oder ohne Medikamente erfolgen. Dabei wird sowohl die Häufigkeit, als auch die Dosierung individuell auf die Betroffenen zugeschnitten. Wichtig ist, dass die Atemtechnik und Körperhaltung erlernt und richtig umgesetzt werden. Die Inhalation ist dabei stets unter hohen hygienischen Standards durchzuführen. Dazu gehört die Desinfektion des Inhalators, die aseptische Vorbereitung der Inhalationsmedikamente sowie ausreichend Handhygiene. Im Grunde gibt es drei verschiedene Anwendungen der Inhalation:3
Die systemische Medikation zielt darauf ab, Symptome der Mukoviszidose und deren Folge- bzw. Begleiterscheinungen zu behandeln.1 Da die Medikation vielfältig ausfällt, sollte insbesondere bei Mukoviszidose-Patient:innen auf mögliche Wechselwirkungen zwischen den einzelnen Medikamenten oder zwischen Medikamenten und bestimmten Lebensmitteln geachtet werden.4 Folgende Medikamente finden bei der Mukoviszidose häufig Anwendung:
Ursächliche Therapien (bei bestimmten Mutationen und Altersgruppen)
CFTR-Modulatoren
Beeinflussen die Menge und Funktion des CFTR-Proteins5
Bronchialschleim lösen
Sekretolytika
Vorwiegend Kochsalzlösung und DNAse, seltener Mannitol (inhalativ) oder Acetylcystein (inhalativ, intravenös, oral)1,3,6
Exokrine Pankreasinsuffizienz
Pankreasenzyme
Verdauungsenzyme sollten zu jeder Mahlzeit eingenommen werden (angepasst je nach Fettgehalt)7
Gastrointestinale Refluxkrankheit
Protonenpumpeninhibitoren
Diese werden zur Therapie der gastrointestinalen Refluxkrankheit (GERD) eingesetzt.1
Cystic fibrosis related diabetes (CFRD)
Antidiabetika
Nebst oral einzunehmenden Antidiabetika wird auch Insulin zur Behandlung von CFRD verwendet1,3
Infektionen
Antibiotika
Kontinuierliche oder akute Anwendung (inhalativ, intravenös, oral)1
Nicht-steroidale Analgetika
Zur Prävention von entzündlichen Prozessen und folglich Lungenschäden8
Steroide
Entzündungshemmend (inhalativ, nasal, seltener oral)1
Die Physiotherapie oder Atemphysiotherapie ist bei Mukoviszidose unerlässlich. Gezielte Übungen fördern das Abtragen von zähflüssigen Sekreten aus den Atemwegen. Doch nicht nur Atemtechniken können die Atmung nachhaltig erleichtern, auch Dehn- und Beweglichkeitsübungen haben einen positiven Effekt, da sie die Beweglichkeit des Brustkorbes und die Körperhaltung fördern. Generell kann die Therapie dem Zustand der Betroffenen angepasst werden. Bei Verschlechterung des Zustands kann so die Intensität bzw. Komplexität der Maßnahmen unter Umständen auch zunehmen.9
Verschiedene Faktoren werden bei der Therapie individuell berücksichtigt, um die Adhärenz zu steigern: Der Status der Lungenerkrankung, das Alter der Betroffenen sowie wirtschaftliche, soziale und kulturelle Aspekte, aber auch der Lebensstil und weitere persönliche Präferenzen.9
Auch eine Anpassung der Ernährung ist ein wichtiger Bestandteil der Mukoviszidose-Therapie. Vor der Entwicklung des multidisziplinären Therapieansatzes stand eine möglichst hohe Kalorienaufnahme im Vordergrund. Denn durch die Erkrankung und damit einhergehende chronische Entzündungen, erhöhte Atemarbeit sowie eine mögliche Pankreasinsuffizienz ist der Energiebedarf bei Betroffenen höher.3 Dank verbesserter Therapiemöglichkeiten, wie unter anderem der Anwendung von CFTR-Modulatoren, weisen Betroffene nun häufig einen normalisierten Ernährungszustand auf. Infolgedessen kämpfen viele Patient:innen mittlerweile, ähnlich wie der Rest der Bevölkerung, mit Übergewicht:10,11 In Deutschland sind 21,9 % der männlichen und 13,7 % der weiblichen Mukoviszidose-Patient:innen über 18 Jahren übergewichtig.1 Im Hinblick auf das Übergewicht, aber auch einer nachhaltigen Ernährung bei einer gestiegenen Lebenserwartung, sollten Patient:innen daher auch vermehrt auf eine ausgewogene Ernährung achten.1
Referenzen:
