In einem unserer vorherigen Beiträge erklärten wir bereits, was man unter der primären biliären Cholangitis (PBC) versteht und durch welche Symptome sie gekennzeichnet ist. Hier wollen wir genauer auf die Pathogenese und die Diagnose eingehen.
Bei einer PBC kommt es zu einer Immundysregulation, die in einer Zerstörung von Cholangiozyten resultiert – den Epithelzellen der Gallengänge.1-3 Dies führt zu fortschreitender Cholestase (Gallenstau), die die Entstehung und das Fortschreiten von Fibrose begünstigt.1,2 Zudem können Gallensäuren als Pruritogene fungieren, was Juckreiz hervorrufen kann (siehe Abb. 1).4 Bei vielen Patient:innen tritt außerdem eine Fatigue auf.5
Abbildung 1: Pathogenese der PBC. Modifiziert nach 6
Die Diagnostik der PBC erfolgt durch die Bestimmung zweier Serum-Marker und/oder die histologische Analyse mittels Leberbiopsie (siehe Abb. 2).3
Abbildung 2: Kriterien zur Diagnostik einer PBC. Modifiziert nach 3
Sind mindestens zwei dieser drei Kriterien erfüllt, liegt eine PBC vor. Eine Leberbiopsie ist deshalb nur notwendig, wenn die Serum-Marker keine eindeutige Diagnosestellung ermöglichen.3 Ein Beispiel für einen Serum-Marker ist die alkalische Phosphatase (ALP), ein biochemischer Marker der Cholestase. Sind die ALP-Werte erhöht, weist dies auf eine fortlaufende Zerstörung der Gallengänge hin.5
Juckreiz und Fatigue können viele Ursachen haben, weshalb bei der Diagnosestellung oft erst spät an eine PBC gedacht wird. Dadurch werden die Patient:innen häufig noch zu spät diagnostiziert und behandelt, was Folgen für den Krankheitsverlauf haben kann.1,3
Sie fragen sich, wie die PBC behandelt werden kann? Dann schauen Sie doch gerne auf unserem Beitrag zu Therapiemöglichkeiten vorbei!
Abkürzungen:ALP: Alkalische PhosphataseAMA: Antimitochondrialer Antikörpergp210: Glykoprotein 210PBC: Primäre biliäre Cholangitissp100: speckled protein 100 (Protein des Zellkerns)
Referenzen:
Bildquelle:iStock.com/mi-viri
DE-UNB-3336
