Gelenkschäden haben häufig einen progressiven Verlauf. Arthropathien (Gelenkeinblutungen) gelten als größte Herausforderung im Management der Hämophilie.1 Auslöser der chronischen Gelenkschädigung sind besonders wiederholte Blutungen in dieselben Gelenke, sogenannte Zielgelenke. Diese sind typischerweise Sprung-, Knie- und Ellbogengelenke.
Studien belegen, dass die Einblutung im Gelenk von Hämophilie-Patienten zu einer Synovitis führt.2 Die Blutabbauprodukte, insbesondere Eisen, bewirken eine Entzündungsreaktion mit Hyperplasie und Neoangiogenese im Synovialgewebe. Entzündungsmediatoren konnten bereits eine Stunde nach dem Blutungsereignis nachgewiesen werden.2 Die Entzündungsreaktion im Gelenk führt durch die Neoangiogenese zu einer erhöhten Blutungsneigung. Rezidivierende Blutungen verstärken wiederum die Synovitis, die schließlich in einen chronischen Zustand übergeht.2
Zudem führen begleitende Schmerzen zur Bewegungseinschränkung und Abnahme der Gelenkstabilisierenden Muskulatur, was die Blutungsbereitschaft weiter erhöht – ein Teufelskreis an pathophysiologischen Vorgängen wird ausgelöst. In der Folge kann es zur Zerstörung des Gelenkknorpels mit Abnahme der Knochendichte und schließlich zur hämophilen Arthropathie kommen.2,3
Quellen:
1. Pasi KJ, et al. Long-term impact of rFVIIIFc prophylaxis in pediatric, adolescent, and adult subjects with target joints and severe hemophilia A. Poster: International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) Annual Congress. July 8–13, 2017, Berlin, Germany.2. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hamophilie. Gesellschaft für Thrombose- &Hämostaseforschung (GTH). Entwurf; Stand 07.03.20183. Gringeri A, et al. The burden of bleeding in haemophilia: is one bleed too many? Haemophilia. 2014, 20, 459-463.
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