Lo sviluppo di cisti renali non ha eziologia molto chiara. Non è una malattia genetica oereditaria, anche se alcune malformazioni sono ereditate e possono causare la formazione di una cisti renali.
Essi si verificano piuttosto raramente prima dei 50 anni e si possono sviluppare nel corso di altre malattie come la malattia policistica renale (autosomica recessiva o autosomica dominante O), la malattia di Von Hippel Lindau, la sindrome di Meckel.