Tumore dell'angolo ponto-cerebellare, destro RMN assiale T1 con medio contrasto Tumore dell'angolo ponto-cerebellare destro in un paziente con neurofibromatosi di tipo 2. Questi tumori vengono chiamati anche schwannomi del nervo vestibolare perchè da esso prendono origine. Questo tumore è localizzato nell'angolo ponto-cerebellare nel meato uditivo interno, vicino ai nervi vestibolococleare e faciale. La neurofibromatosi è una malattia ereditaria genetica di gravità variabile. Approssimativamente la metà dei casi sono causati da nuove mutazioni e non ci sono altri casi tra i familiari. Tale patologia colpisce con la stessa percentuale maschi e femmine. La principale caratteristica è l'alta incidenza di neoplasie benigne multiple (schwannomi) in giovani adulti. Lo schwannoma vestibolare può determinare tinniti, instabilità e vertigini ed ipoacusia fino alla sordità completa. Con l'ulteriore crescita questi tumori possono determinare paralisi del faciale, raucedine, disfagia, così come compressione del midollo allungato ed emiplegia. Alla RMN il tumore mostra i segni tipici dello schwannoma vestibolare con una porzione più grande extrameatale e una più piccola nel meato acustico interno. Se la porzione intrameatale aumenta di volume può determinare la compressione dei nervi ivi presenti (cocleare, vestibolare, faciale) ed una corrispondente sintomatologia. Il trattamento chirurgico di tumori di questo tipo è difficile a causa della presenza di nervi adiacenti che devono essere conservati e questo spesso risulta impossibile nel caso di grandi masse.
