Sintomo di Klippel-Trenaunay sindrome sono malformazioni dei vasi e spesso si verificano da un lato il gigantismo. Più raramente si tratta di esatto contrario, una bassa statura. Le deformazioni del sistema vascolare mostrano clinicamente dalla comparsa di linfangiomi e numerosi, notevolmente grandi macchie di vino porto. Inoltre, si verifica a causa del gigantismo un pronunciataipertrofia dei tessuti molli, ipo o aplasia delle vene delle gambe profonde e vene varicose. Raro trovare nelle estremità fistole artero-venose. A causa della differenza di lunghezza di problemi agli arti piedi sono comuni.