La enfermedad de Hirschsprung es una patologíá donde el sistema nervioso entérico no se encuentra en el extremo del intestino. Cuando el SNE está ausente, la región del intestino que es agangliónico no se relaja causando una obstrucción en el intestino. Las personas con la enfermedad de Hirschsprung siempre tienen agangliosis (falta de neuronas) en el extremo del intestino, pero la longitud del intestino que es agangliónico varía. Los síntomas graves pueden producirse incluso con segmentos cortos de aganglionosis y la gravedad de los síntomas no se correlaciona con el grado de intestino agangliónico. La ausencia de células ganglionares da como resultado un persistente exceso de estimulación nerviosa en la región afectada, lo que resulta en una contracción que retrasa el transito de las heces, traduciendose en estreñimiento y distensión abdominal.
En este caso vemos una parte agangliónico del colon sigmoide.