La etiología de la acné inversa todavía no se aclaró por completo. Los factores genéticos son importantes porque la enfermedad tiene una incidencia familiar. Parece tener una herencia autosómica dominante con alta penetrancia. El defecto subyacente supuestamente se encuentra en la región 1p21.1–1q25.3.
Además hay un montón de factores que favorecen la evolución de la enfermedad o que causan su erupción:
La composición de la infestación bacteriana de la piel - especialmente la colonización con Staphylococcus aureus - afectan la severidad de la evolución de la enfermedad. la acné inversa puede ser asociada con enfermedades autoinmunes.