La terapia depende de la localización y el tamaño del tumor. El objetivo de la terapia es la extirpación completa del tejído del tumor. En tumores pequeños, se realiza una extirpación en lo sano. En tumores más grandes en su mayoría se realiza una combinación de radio y quimioterapia, y después se remueve el tejído tumoral restande quirúrgicamente. La alternativa sería una extirpación abdominoperineal del recto con radioquimioterapie consecuente.
En la mayoría de los casos, el paciente pierde la continencia de los heces, así que hay que crear una ileostomía.