Autopsiefall einer ZPM mit Verlust myelinisierter Fasern (linke Hälfte) im Hirnstamm (Histologie, Markscheidenfärbung).
Die Zentrale pontine Myelinolyse (ZPM oder CPM) ist eine seltene neurologische Erkrankung, bei der es zu bilateral symmetrischen Entmarkungen von Neuronen im Pons, gelegentlich auch extrapontin kommt (extrapontine Myelinolyse).Als Ursache für die Erkrankung gelten allgemein Elektrolytschwankungen, besonders ein rascher Anstieg der Natriumkonzentration mit vorangegangener Hyponatriämie scheint eine zentrale Rolle in der Pathogenese zu spielen.
Da eine Hyponatriämie bei Alkoholkranken gehäuft vorkommt, tritt die Zentrale pontine Myelinolyse im Zusammenhang mit chronischem Alkoholabusus und/oder Mangelernährung auf. Damit verbunden gelten Patienten mit schweren Grundleiden wie Lebererkrankungen, Kachexie, Verbrennungen, Morbus Wilson oder malignen Tumorleiden als besonders gefährdet.
Die genauen pathophysiologischen Entstehungsmechanismen sind noch nicht hinreichend geklärt. Als Ursache für die Demyelinisierung gilt vor allem die akute zerebrale Dehydratation, welche bei einem zu raschen Ausgleich des Natriumspiegels zustande kommt. Steigt die Natriumkonzentration durch parenteralen Ausgleich im Blut zu schnell an, tritt Wasser dem osmotischen Gradient folgend aus dem Gewebe in das Blut über, da Natrium nicht so rasch in die Zellen diffundieren kann. Dies hat eine Öffnung der Blut-Hirn-Schranke und eine Myelindegeneration zur Folge.
Bildautor: Jensflorian