Die Entstehung von Nierenzsyten ist nicht ganz geklärt. Es handelt sich um keine genetisch vererbbare Erkrankung, allerdings können gewisse Entwicklungsanomalien vorliegen, die ihrerseits wiederum vererbbar sind und so zur Entstehung von Nierenzysten beitragen. Sie kommen selten vor dem 50. Lebensjahr vor und entwickeln sich oft im Rahmen weiterer Erkrankungen wie Zystennieren, Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung, Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Meckel-Gruber-Syndrom, Nephronophthisen.
