Leloir-Weg

Leloir-WegDer Leloir-Weg ist der zentrale Stoffwechselweg zum Abbau von Galaktose. Über vier enzymatische Schritte wird Galaktose in Glukose-1-phosphat umgewandelt und damit in den Kohlenhydratstoffwechsel eingeschleust.Der Leloir-Weg umfasst vier aufeinanderfolgende enzymatische Schritte:

Die Galaktose-Mutarotase (GALM) wandelt β-D-Galaktose in α-D-Galaktose um. Nur das α-Anomer ist Substrat des nächsten Enzyms (Mutarotation).

Die Galaktokinase (GALK1) phosphoryliert α-D-Galaktose unter ATP-Verbrauch am C₁-Atom zu Galaktose-1-phosphat.

Die Galaktose-1-phosphat-Uridyltransferase (GALT) überträgt eine Uridylgruppe von UDP-Glukose auf Galaktose-1-phosphat; es entstehen Glukose-1-phosphat und UDP-Galaktose.

Die UDP-Galaktose-4-Epimerase (GALE) epimerisiert UDP-Galaktose am C₄-Atom zu UDP-Glukose. Die Reaktion verläuft über ein NAD⁺-abhängiges Oxidations-Reduktions-Prinzip mit einem 4-Keto-Zwischenprodukt und ist reversibel.

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