Was zunächst wie ein hartnäckiger Magen-Darm-Infekt wirkt, führt zu rätselhaften Befunden im CT. Der Beginn einer intensiven Spurensuche.
Wegen seit vier Tagen bestehenden Oberbauchbeschwerden und vieler Blähungen wird ein 16-jähriges Mädchen von ihrer Mutter in die pädiatrische Notaufnahme gebracht. Innerhalb der letzten paar Tage habe ihre Tochter mehr als 30-mal erbrochen. Mittlerweile mache sie sich große Sorgen, da die Symptome schon so lange anhalten. Auf Nachfrage der Ärzte berichtet ihre Mutter zudem, dass ihre Tochter seit drei Tagen keinen Stuhlgang mehr gehabt habe.
Zunächst wird der Patientin Blut abgenommen. In der darauffolgenden körperlichen Untersuchung wird ein Borborygmus im Abdomen wahrgenommen. Zudem äußert die Patientin einen starken Druckschmerz im Oberbauch. Als dann zusätzlich eine deutliche Abwehrspannung und stärker werdende Schmerzen beim Loslassen des Oberbauchs auffallen, läuten die Alarmglocken. Die Befundkonstellation scheint verdächtig für einen mechanischen Ileus mit begleitendem Peritonismus. Doch was steckt dahinter?
Bei der weiteren körperlichen und neurologischen Untersuchung zeigen sich zunächst keine Auffälligkeiten. Inzwischen liegen auch die Laborwerte vor: Auffällig ist lediglich eine erhöhte Leukozytenzahl von 17.560/µl.
Um der Ursache auf die Spur zu kommen, wird ein CT des Abdomens und des Beckens mittels intravenöser und oraler Kontrastmittel durchgeführt. Die entstandenen CT-Bilder sprechen für sich. Der Magen und Teile des Dünndarms sind stark geweitet, zudem sind Flüssigkeitsspiegel zu erkennen. Auch deuten die Bilder auf eine Darminvagination hin. Besonders auffällig ist das hyperdense, bienenstockartige Muster im Magen. Jetzt wird klar, warum die Patientin solche Beschwerden hat. Doch was die auffälligen Befunde verursacht, bleibt weiterhin ein Rätsel.
Die Lösung findet sich schlussendlich in einer explorativen Laparotomie. Neben der Darminvagination, die manuell gelöst werden konnte, zeigen sich makroskopisch sichtbare Entzündungszeichen im Jejunum.
Vorderwand des Magens mit erweiterten gastroepiploischen Arterien
Dann folgt der Fund, der alle Spuren zusammenführt: Nach einem 10 Zentimeter langen Schnitt in den prall gefüllten Magen extrahierten die Ärzte ein 20 Zentimeter langes, dichtes Haarkonglomerat: ein sogenanntes Trichobezoar. Die Diagnose steht damit fest: Rapunzel-Syndrom.
Die akuten Beschwerden erfordern zunächst eine chirurgische Behandlung. Doch für eine langfristig erfolgreiche Therapie muss ein möglicher psychischer Ursprung in den Blick genommen werden.
Wie gelangen so viele Haare in den Verdauungstrakt? Das Rapunzel-Syndrom wird durch eine Trichophagie, das krankhafte Verschlucken von Haaren, häufig in Kombination mit einer Trichotillomanie, dem zwanghaften Ausreißen von Haaren, verursacht. Eine umschriebene Alopezie kann außerdem bei begleitender Trichotillomanie einen wichtigen diagnostischen Hinweis liefern. Häufig ist ein solches Verhaltensmuster mit einer psychischen Grunderkrankung assoziiert.
Zu 90 Prozent sind Betroffene junge Mädchen, meist im Zusammenhang mit einer zugrunde liegenden psychischen Störung.
Die Operation löst zwar den akuten Ileus, ist aber nur der erste Teil der Behandlung. Im weiteren Verlauf wird zu einer Behandlung der psychiatrischen Grunderkrankung geraten, um Rezidiven vorzubeugen.
Obwohl das Rapunzel-Syndrom weltweit nur wenige Male beschrieben ist, zeigt auch dieser Fall erneut, wie wichtig Differentialdiagnosen und auch eine detaillierte Anamnese sind. Gerade dann, wenn psychische Erkrankungen auf den ersten Blick nicht sichtbar sind.
Bildquelle: KI generiert; Nano Banana 2
