Ein Säugling mit heftigen Bauchschmerzen und Erbrechen wird vorgestellt. Die ersten Beobachtungen deuten auf Pylorusstenose oder Zyste hin – bis im Röntgenbild eine Wirbelsäule auftaucht, die da nicht sein sollte.
Ein 2,5 Monate alter Junge wird in der Abteilung für Kinderchirurgie vorgestellt. Seine Eltern sind in großer Sorge. Seit er 4 Wochen alt ist, leidet er unter wiederkehrendem Erbrechen und einer zunehmenden Schwellung des Bauches. Zunächst erinnern die Symptome an typische Erkrankungen im Säuglingsalter – etwa eine Pylorusstenose oder möglicherweise eine Zyste. Bei der klinischen Untersuchung zeigt sich jedoch im linken Oberbauch eine glatte, derbe und schmerzlose Raumforderung. Da das Kind insgesamt in stabilem Zustand erscheint, lässt sich die abdominale Masse nicht mit einer gewöhnlichen Verdauungsstörung vereinbaren. Die Suche nach der Ursache beginnt.
Erste klinische Einschätzungen schwanken zwischen einem Tumor und einer organischen Fehlbildung. Die Raumforderung ist deutlich tastbar, doch was genau verbirgt sich hinter der Bauchwand eines so jungen Säuglings?
Röntgenaufnahme mit Verkalkung auf der linken Seite des Abdomens, Copyright © 2010, Gangopadhyay et al.; Lizenzgeber BioMed Central Ltd.
Den entscheidenden Hinweis liefert schließlich die Bildgebung. Ein konventionelles Röntgenbild des Abdomens zeigt eine Weichteilmasse, in der plötzlich eine wirbelsäulenähnliche Struktur sichtbar wird. Was kann das sein?
Um dieses medizinische Rätsel zu lösen, werden eine Computertomographie und eine 64-Schicht-CT-Untersuchung seines Bauchraums veranlasst. Die Bilder sind ebenso eindeutig wie unglaublich: In einer abgekapselten Masse im Retroperitonealraum zeigen sich knöcherne Umrisse, die einem Fötus ähneln. Die Raumforderung ist mittlerweile so gewaltig, dass sie Milz, Bauchspeicheldrüse und den Dickdarm des Jungen verdrängt.Computertomografie des Abdomens mit Raumforderung, Copyright © 2010, Gangopadhyay et al.; Lizenzgeber BioMed Central Ltd.
64-Zeilen-Computertomographieaufnahme der knöchernen Konturen, Copyright © 2010, Gangopadhyay et al.; Lizenzgeber BioMed Central Ltd.
Bei der anschließenden Operation macht das chirurgische Team eine Entdeckung, die selbst erfahrene Mediziner nur äußerst selten zu Gesicht bekommen. In einer gemeinsamen fibrösen Membran, gefüllt mit Fruchtwasser, finden sich zwei miniaturisierte, unterentwickelte Föten, die über eine nabelschnurähnliche Struktur miteinander verbunden sind.
Intraoperative Aufnahmen der Fruchthöhle, Copyright © 2010, Gangopadhyay et al.; Lizenzgeber BioMed Central Ltd.
Die histologische Untersuchung offenbart Erstaunliches. Die Gebilde besitzen Ansätze von Extremitäten, Haut mit Haaren sowie Teile eines Skeletts inklusive Wirbelsäule und Schädelknochen. Sogar Ansätze innerer Organe wie Darm, Nieren und Herzmuskelgewebe sind vorhanden.
Zwillingsfötus im Fötus, Copyright © 2010, Gangopadhyay et al.; Lizenzgeber BioMed Central Ltd.
Der Fetus in fetu ist eine extrem seltene Fehlbildung, die nur etwa einmal bei 500.000 Geburten auftritt. Es handelt sich um eine Form der monozygoten Zwillingsbildung, bei der ein Embryo während der frühen Entwicklung vom anderen eingeschlossen wird. Das wichtigste Kriterium zur Abgrenzung von einem Teratom ist dabei das Vorhandensein einer axialen Organisation, also einer Wirbelsäule oder deren Anlage. In den meisten der dokumentierten Fälle von Fetus in fetu befindet sich nur ein Fötus im entwickelten Kind.
Dank der vollständigen chirurgischen Entfernung konnte sich der kleine Patient vollständig erholen. Dennoch ist eine engmaschige Nachsorge mittels Ultraschall und der Bestimmung des Tumormarkers Alpha-Fetoprotein (AFP) für mindestens ein Jahr essenziell, um ein seltenes Rezidiv oder eine mögliche maligne Transformation frühzeitig zu erkennen. Dieser außergewöhnliche Fall zeigt eindrucksvoll, wie essenziell die moderne Bildgebung und interdisziplinäre Diagnostik in der Medizin sind. Insbesondere dann, wenn seltene embryologische Fehlbildungen klinisch zunächst wie alltägliche Erkrankungen erscheinen.
Bildquelle: Nano Banana 2
