Ein junger Mann sitzt mit Splenomegalie in der Notaufnahme. Beim Schallen entdecken wir Löcher im Halsgewebe. Als das Labor sich mit ersten Ergebnissen meldet, werden wir nervös: Warum finden wir keine Thrombozyten?
Mittwochvormittag, die Notaufnahme ist brechend voll. In Raum 6 wird ein Patient mit akuter Atemnot mittels NIV stabilisiert; ich höre das gleichmäßige Rauschen des Beatmungsgeräts durch die halb geöffnete Tür, eine Schwester steht am Bett. Durch den Flur wird eine ältere Dame voll verkabelt zur Wagenhalle gefahren. STEMI, wir verlegen sie zur Coronarangiographie. „Wie lange dauert das denn hier?!“ Ein Patient mit seit vier Wochen bestehenden Rückenschmerzen steht am Tresen und beklagt sich wütend über die Wartezeiten – ein typischer Tag, soweit alles unter Kontrolle. Aber es sollte noch richtig spannend werden …
Eine Kollegin ruft mich in Raum 8: „Schau dir das mal an!“ Sie sonographiert einen jungen Mann aus Marokko. „Er hat eine Splenomegalie 19 x 7 cm, aber vor allem das hier“: Sie fährt mit dem Schallkopf über seinen Hals. Da sehe ich sie: viele große schwarze Löcher, mehrere Zentimeter groß, teilweise miteinander verbunden, wie eine Perlenkette. Das ist nicht gut. „Haben Sie Fieber? Gewicht verloren? Schwitzen Sie nachts viel?“, frage ich. „Ja, drei Kilogramm in einer Woche – und mir ist ständig schwindelig. Was ist denn los – ist es etwas Schlimmes?“ Er sieht mich ängstlich an. „Waren Sie im Ausland?“, fahre ich mit der Anamnese fort. „Vor ein paar Monaten war ich im Oman, sonst nur in Deutschland und Österreich.“
Mir schießen eine ganze Reihe von Differentialdiagnosen durch den Kopf – und gleich mehrere davon fallen eindeutig unter die Kategorie „was Schlimmes“. Ich entscheide mich: „Wir nehmen ihn auf. Labor mit Differentialblutbild, EBV- und Toxoplasmose-Serologie, HIV- und Quantiferon-Test“.
Ein paar Stunden später: Ich sitze am Rechner und korrigiere Briefe, als das Labor anruft. „Thrombozyten nicht messbar!“ Es geht um den jungen Mann aus Raum 8. „Nicht messbar? Okay …“ Der nächste Anruf lässt nicht lang auf sich warten. Die Station meldet sich: Der Patient hat peranale Blutabgänge. „Wie ist der Blutdruck?“, will ich wissen. „90/60 mmHg“, gibt mir der Pfleger durch. Mir wird das zu bunt, ich verlege ihn auf die IMC-Station. Während das erste Thrombozytenkonzentrat läuft, trudeln kurz darauf weitere Blutwerte ein.
Die Transaminasen sind auf um die 200 erhöht (GPT > GOT), AP und GGT auf ca. 100 erhöht, LDH bei 490, Bilirubin leicht erhöht. Im Blutbild zeigt sich anteilig eine ausgedehnte Lymphozytose bei normalen Gesamtleukozyten. CRP ist normal. Die Thrombozyten haben wir außerdem per ThrombExact-Röhrchen kontrolliert, sie bleiben nicht messbar. Leber und Gallenwege sind sonographisch unauffällig – wie passt das zusammen? Und warum zum Henker hat der Patient KEINE Thrombozyten? Eine weitere Stunde später kommt erstes Licht ins Dunkel: EBV-IgM deutlich erhöht, EBV-IgG nachweisbar, EBNA-1-IgG negativ: vereinbar mit frischer EBV-Primärinfektion! Das erklärt zumindest einige der Befunde. Ich melde Haptoglobin und Myoglobin (Hämolyse?) nach, beides bleibt negativ.
Unsere Arbeitshypothese: Frische EBV-Infektion mit Leberbeteiligung, die dicken Lymphknoten passen grundsätzlich dazu. Und die Thrombopenie? Ich gehe die Differentialdiagnosen durch: Septisch ist der Patient nicht, eine DIC scheidet aus. Medikamente hat er keine im Vorfeld genommen, insbesondere kein Heparin. Auch Vorerkrankungen wie eine Leberzirrhose sind nicht bekannt und nicht mit dem bis auf die Splenomegalie unauffälligen Sono-Abdomen-Befund vereinbar. Also einfach eine Thrombopenie unter Infekt? Das gibt es bei Malaria, Dengue-Fieber, Hepatitiden und auch Infektionen wie CMV und EBV. Aber nicht messbar? Eine thrombotische Mikroangiopathie – teilweise hoch gefährlich – passt ebenfalls nicht wirklich. Der Patient klagt zwar über unspezifischen Schwindel, aber ist ansonsten neurologisch unauffällig, hat keine Hämolyse, keinen Durchfall und auch keine Niereninsuffizienz. Ich schaue nochmal aufs Diff-Blutbild: Keine Fragmentozyten. Also doch am ehesten im Zusammenhang mit der Epstein-Barr-Infektion – dann als ITP: idiopathische thrombozytopenische Purpura.
Nach mehreren Thrombozytenkonzentraten (TK) liegen die Thrombozyten bei 45, in der nächsten Kontrolle die Ernüchterung: erneuter sturzartiger Abfall auf 5. Gut, am ehesten eine ITP? Wir beginnen eine Therapie mit Immunglobulinen, flankiert durch Prednisolon. Parallel kommen weitere Laborwerte: Toxoplasmose und HIV negativ, der Quantiferon-Test ebenfalls. Eine Hepatitis-Serologie auf Hep. B und C bleibt ebenfalls negativ, CMV und Parvovirus B19 ebenfalls. Der klinische Zustand ist unverändert, die peranalen Blutungen werden etwas weniger, der initial normale Hb fällt auf 10,9 g/dl. Sind wir auf der richtigen Spur?
Thrombozytopenie ist kein Befund, den man leicht abtun sollte. Die Ursachen reichen von harmlos bis lebensbedrohlich – und oft entscheidet die Einordnung binnen Stunden über die richtige Therapie. Thrombozytopenien kann man systematisch nach vier Mechanismen ordnen: verminderte Bildung, gesteigerter Verbrauch, vermehrtes Pooling oder gesteigerte Zerstörung.
Pathogenese der Thrombozytopenie
Und unser Patient? Nach 3–4 Tagen Immunglobulinen stiegen die Thrombozyten endlich, erst auf 9, dann auf 21, dann zunehmend schneller. Die Blutungen sistierten, der Patient wurde auf Normalstation verlegt. Die schwarzen Löcher – seine zahllosen vergrösserten Lymphknoten – schmolzen wie Schnee in der Sonne.
Thrombozytenverlauf, Quelle: Dr. med. Jakob Schöder
Die Splenomegalie und eine hartnäckige Müdigkeit blieben aber bestehen – wir konnten den Patient nach 2 Wochen entlassen, wiesen ihn jedoch eindringlich auf die Gefahr einer Milzruptur hin: Keine Kontaktsportarten! In einer ambulanten Kontrolle weitere 2 Wochen später war dann sonographisch wieder alles in Ordnung, die Müdigkeit wurde langsam besser und die Thrombozyten waren normwertig. Ein komplexer Fall, der zeigt, was Infektionen an ungeahnten Komplikationen mit sich bringen können. Im Fall unseres Patienten blieb die Thrombozytopenie letztlich sekundär-immunologisch durch EBV. Die Therapie mit IVIG und Kortison führte zur langsamen Erholung – ganz klassisch.
Bildquelle: Midjourney
