Selten, schmerzhaft, komplex: das Pyoderma gangraenosum (PG) ist wohl den Wenigsten ein Begriff. Für Betroffene ist die Hauterkrankung eine immense Belastung, für Ärztinnen und Ärzte eine echte Herausforderung, sowohl bei der Diagnosestellung wie auch in der Therapie.
Das PG verursacht sehr schmerzhafte Wunden, die sich initial als Pusteln, Bläschen oder Knoten zeigen und plötzlich auftreten. Ausgelöst werden können sie durch banale mechanische Reize, z.B. auch im Rahmen von Operationen oder medizinischen Eingriffen. Das Auftreten solcher Läsionen wird als Pathergiephänomen bezeichnet und auch zur Diagnose herangezogen – doch dazu später mehr. Die Wunden breiten sich häufig schnell großflächig aus und verursachen bei den Betroffenen starke Schmerzen.
Das PG ist eine sogenannte neutrophile Dermatose, eine Hauterkrankung, an der neutrophile Granulozyten, eine Art von weißen Blutkörperchen, beteiligt sind. Die Ursache und der genaue Mechanismus der Erkrankung sind noch unbekannt, mit einer Inzidenz von 0,6/100.000 Einwohner pro Jahr zählt sie zu den seltenen Erkrankungen.1
Wie bereits erwähnt, ist die Ursache noch nicht bekannt. Klar ist jedoch, dass das PG mit System- und Autoimmunerkrankungen assoziiert sein kann, z.B. mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED), rheumatologischen Erkrankungen oder chronischen Infektionskrankheiten. Am häufigsten jedoch wird als Auslöser die mechanische Schädigung der Haut beschrieben, etwa in Folge von Operationen oder ärztlichen Eingriffen, aber auch banalen Verletzungen.1,2
Wie die Ursache des PG ist auch der die Erkrankung auslösende Mechanismus noch nicht verstanden. Für die Pathogenese gibt es verschiedene Erklärungsansätze: Da es sich um eine neutrophile Hauterkrankung handelt, könnte eine Dysfunktion der neutrophilen Granulozyten an der Krankheitsentstehung beteiligt sein. Eine entsprechende Fehlfunktion konnte aktuell (2025) noch nicht nachgewiesen werden, so scheint das Einwandern von Neutrophilen in das betroffene Gewebe am Ende der vorhergegangenen Entzündungskette zu stehen und nicht ursächlich zu sein.1,2
Am häufigsten wird das PG durch eine mechanische Verletzung der Haut ausgelöst. Wird die Epidermis, die oberste Hautschicht, beschädigt, werden in Reaktion proinflammatorische, also entzündungsfördernde Zytokine (Botenstoffe) freigesetzt. Dadurch wird eine Entzündungsreaktion des Immunsystems ausgelöst und Abwehrzellen rekrutiert. Diese entzündungsfördernde Eigenschaft ist normalerweise eine physiologische Reaktion des Körpers auf Verletzungen. Besteht allerdings eine genetische Prädisposition, kann die Entzündungskaskade pathologisch werden. Entsprechende genetische Mutationen konnten beim PG nachgewiesen werden, weshalb man heute davon ausgeht, dass es sich beim PG um eine autoinflammatorische Erkrankung handelt, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems vermittelt wird. Dennoch sind die genaue Funktionsstörung und die beteiligten Zellen und Signale noch nicht ausreichend verstanden.1,2
Es werden verschiedene Subtypen des PG klassifiziert, die jedoch oft im Krankheitsverlauf ineinander übergehen können bzw. nur vorübergehend auftreten. Die vier klinischen Haupttypen in Kurzform:
Abb. 1 Ulzeratives Pyoderma gangraenosum am Unterschenkel.
Für Betroffene stellen die massiven Schmerzen in Verbindung mit hohen Exsudatmengen und Wundgeruch häufig eine immense Belastung dar.1,2
Da es sich bei PG um eine sehr seltene Erkrankung handelt, für die es zudem viele mögliche Differentialdiagnosen gibt, erweist sich die Diagnosestellung häufig als eine Herausforderung. In Ermangelung eines spezifischen diagnostischen Markers ist der klinische Befund sowie der Ausschluss anderer Erkrankungen ausschlaggebend. Oftmals wird die Diagnose PG deshalb verspätet gestellt oder die Erkrankung zunächst fehldiagnostiziert.1,2
Zwei gängige validierte klinische Scores für die Diagnosesicherung sind der PARACELSUS-Score4 und der Score nach Maverakis5. Exemplarisch ist der PARACELSUS-Score in Tabelle 1 aufgeführt.
Progredienter Verlauf
Ausschluss relevanter Differentialdiagnosen
Ansprechen auf Immunsuppressiva
Charakteristische, irreguläre Form der Ulzera
Extremer Schmerz (VAS > 4)
Suppurative (eiternde) Inflammation in der Histopathologie
Unterminierter Randsaum
Tabelle 1 PARACELSUS-Score. Erstellt nach Jockenhöfer 2019.
Zu den wichtigsten Kriterien der Diagnosestellung zählt nach wie vor die ausführliche Anamnese und der klinische Befund. Sprechen diese für ein PG gilt es, mögliche andere und häufigere Erkrankungen auszuschließen. Ausgeschlossen werden sollten u.a.:1,2
Für die Behandlung eines PG ist zunächst die passende Wundversorgung wichtig. Das Wundmanagement sollte phasenabhängig erfolgen, unter Nutzung von Schaumverbänden, silikonbeschichteten Gazen oder Hydrogelen. Die Wundverbände sollten unbedingt nicht-adhäsiv sein, da das PG besonders in der frühen, entzündlichen Phase hochgradig schmerzhaft ist, sodass ein konsequent atraumatischer Verbandwechsel erfolgen sollte. Ein Débridement ist kontrainduziert, da sich die Symptomatik dadurch häufig verschlimmert.1-3
Neben einem angepassten Wundmanagement kann eine schmerzlindernde Therapie mit lokalen Glukokortikoid enthaltenden Salben bei milderen Verläufen erfolgen. Meist reicht jedoch eine topische Therapie nicht aus und es muss eine antientzündliche Systemtherapie eingeleitet werden. Dies erfolgt mit Prednisolon bzw. Prednison, die einzige für PG angezeigte Therapie und damit die Therapie erster Wahl. Ansonsten ist ein off-label-Einsatz von Immunsuppressiva oder Biologika möglich. Insbesondere bei Auftreten des PG in Assoziation mit CED oder rheumatoider Arthritis, aber auch bei Nichtanschlagen der Standardtherapie, können TNF-alpha-Antagonisten eine therapeutische Alternative sein.1-3
Chirurgische Intervention wird in der Regel nicht eingesetzt, da sie ein Pathergiephänomen oder eine Wundausweitung provozieren könnte. 1-3
Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, aber ernstzunehmende Hauterkrankung, die durch eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems entsteht. Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig verstanden, häufig tritt die Erkrankung jedoch im Zusammenhang mit chronischen Entzündungen wie Morbus Crohn, rheumatischen Erkrankungen oder bestimmten Krebserkrankungen auf. Typisch ist das plötzliche Auftreten schmerzhafter, schlecht heilender Hautgeschwüre mit entzündlich-lividen Rändern. Da keine spezifischen Labortests existieren, wird die Diagnose meist durch Ausschluss anderer Erkrankungen gestellt. Die Behandlung zielt darauf ab, die überschießende Immunreaktion zu kontrollieren – meist durch Glukokortikoide oder andere entzündungshemmende Medikamente. Wichtig ist außerdem ein angepasstes feuchtes Wundmanagement und ein atraumatischer Verbandwechsel, um Schmerzen zu vermeiden und die Belastung der Betroffenen durch Wundgeruch und Exsudat zu verringern.
Referenzen
