Sie ist sehr selten, aber dafür umso gefährlicher: die generalisierte pustulöse Psoriasis. Welche Optionen ihr trotz dürftiger Studienlage bei Diagnostik und Behandlung habt, lest ihr hier.
Eine These besagt, dass die Gene, die eine Schuppenflechte begünstigen, im Laufe der Evolution nur deshalb erhalten geblieben sind, weil sie unter besonderen Umständen vor Hautinfektionen schützen, und dann einen Überlebensvorteil bieten könnten. Für Betroffene ist das nur ein schwacher Trost, denn ihr Leidensdruck ist enorm: Wegen einer autoinflammatorischen Entzündungsreaktion in der Haut bilden sich auffällige Rötungen, Pusteln, Schuppen und Krusten.
Doch die Medizin kommt voran: Während man die Psoriasis in vergangenen Zeiten mit Geschlechtskrankheiten, Krätze oder auch Lepra in einen Topf warf und Erkrankte – obwohl nicht ansteckend – wie Aussätzige behandelte, klären heute gleich drei Leitlinien über die Schuppenflechte und ihre Therapie auf, über Psoriasis vulgaris, Psoriasis bei Kindern und Psoriasis Arthritis.
Jetzt ist eine vierte Leitlinie dazugekommen: die S1-Leitlinie „Therapie der generalisierten pustulösen Psoriasis“ der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft unter Mithilfe des Berufsverbands der Deutschen Dermatologen. Der niedrige „S1“-Status der Leitlinie erklärt sich damit, dass die Autoren kaum auf solide Evidenz aus Studien zurückgreifen, sondern sich meist nur auf Fallberichte, Fallserien und ihre eigene klinische Erfahrung stützen konnten.
Für die Therapie unterscheiden die Autoren Mittel der ersten, zweiten und dritten Wahl, jeweils für den akuten Schub und die Erhaltungstherapie. Mittel der ersten Wahl für den akuten Schub sind Glukokortikoid-haltige Cremes und Salben sowie diverse Biologika, die jedoch nicht speziell für die generalisierte pustulöse Psoriasis zugelassen sind. Zweite Wahl sind Ciclosporin und Acitretin, das als einziges zugelassenes Mittel für Schub und Erhaltung empfohlen wird. Dritte Wahl sind Methotrexat sowie die zugelassene, aber kaum angewandte Granulozyten-Monozyten-Apherese.
Ein Sonderfall ist der monoklonale Antikörper Spesolimab, der für den akuten Schub und die Erhaltungstherapie als Mittel der ersten Wahl angesehen wird: Er ist zwar zugelassen, aber derzeit nicht erhältlich, denn zur intravenösen Gabe ist er nicht mehr und zur subkutanen Gabe noch nicht im Handel. Für die Off-Label-Präparate erinnern die Autoren daran, dass die Kassen die Mittel eventuell für Begleiterkrankungen wie Psoriasis vulgaris oder Psoriasis Arthitis bezahlen.
Für alle Phasen kommen auch diverse Lichttherapien in Betracht. Allerdings warnen die Autoren davor, gute Erfahrungen bei der Behandlung der Psoriasis vulgaris auf die der generalisierten pustulösen Form zu übertragen. Ein Sonderfall der Lichttherapie ist die PUVA, was für Psoralen plus UVA steht. Der als Tablette, Creme oder Badewasser angewendete Wirkstoff erhöht die Empfindlichkeit der Haut für ultraviolettes Licht. Ob es wirklich hilft? „Es existiert ein Fallbericht zum Ansprechen der GPP auf Bade-PUVA. Einige Autoren dieser Leitlinie setzten – vor der Ära der Biologika – Bade-PUVA hauptsächlich in Kombination mit Acitretin (Re-PUVA) erfolgreich gegen GPP ein.“ So viel zur Studienlage.
Ein eigenes Kapitel widmet sich der Schwangerschaft. Die Evidenz ist hier noch schlechter und die Lage noch dramatischer, weil Leben von Mutter und Kind auf dem Spiel stehen. Was man weiß: Außer PUVA gelten Lichttherapien als unbedenklich und auch monoklonale Antiköper sind, weil sie die Placenta nicht passieren können, eher unproblematisch. Keinesfalls sollte man die teratogenen Substanzen Acitretin und Methotrexat einsetzen. Aber: Nicht behandeln ist auch gefährlich.
Bildquelle: Deyrold Casinabe, Unsplash
