Zwei Jäger sterben, nachdem sie das Fleisch ihrer erlegten Hirsche verspeisten. Die Ursache könnte eine von den Tieren übertragene Gehirn-Erkrankung sein. Was hat es damit auf sich?
Im Jahr 2022 erkranken zwei Männer im US-Bundesstaat Colorado an der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) und sterben kurz darauf. Obwohl es sich bei CJK um eine seltene Krankheit handelt, erscheint der Fall zunächst nicht ungewöhnlich. Bei der aktuellen Aufarbeitung der Fälle stellte sich jedoch ein Zusammenhang heraus: Beide Männer waren Jäger und hatten vor ihrer Erkrankung Fleisch aus derselben Hirschpopulation verzehrt. Die Hirsche dieser Population litten an der Chronic Wasting Disease (CWD), auch „Zombie-Krankheit“ genannt. Eine Übertragung von den Tieren auf die Jäger erscheint demnach möglich. Schauen wir uns das einmal genauer an.
CJK wird durch Prionen ausgelöst, falsch gefaltete Eiweißmoleküle. Die zugrundeliegenden Eiweißmoleküle kommen im Körper auch im Normalzustand vor, können aber, wenn sie sich falsch zusammenlagern, eine schwere Erkrankung auslösen. Denn Proteine falten sich immer in eine charakteristische Form. Tritt bei diesem Faltungsprozess ein Fehler auf, verlieren sie ihre Funktion und können toxisch auf das Gewebe wirken. Gefährlich an den fehlgefalteten Proteinen ist jedoch vor allem, dass sich ihre abnorme Form auf die umgebenden gesunden Proteine überträgt. So können sich Prionen schnell im Gehirn ausbreiten und zu einer Zerstörung der Hirnsubstanz führen. Ausbreitung von Prionen im Körper: Das Prion führt zu einer Umlagerung des normalen Proteins zu einem Prion. Das neue Prion verursacht die Umlagerung weiterer Proteine. So breiten sich die Prionen im Gewebe aus und schädigen das Gewebe.
Durch Prionen verursachte Erkrankungen werden auch als spongiforme Enzephalopathien bezeichnet. Die CJK tritt überwiegend sporadisch auf, d. h. eine Ursache ist nicht bekannt, sie wird weder vererbt noch durch Ansteckung von außen hervorgerufen. Seltener ist die familiäre Variante, die auf Mutationen im Prionprotein-Gen PRPN beruht und autosomal-dominant vererbt wird.
Als Sonderform der CJK breitete sich Anfang der 90er Jahre vor allem in Großbritannien die „Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit“ (vCJK) aus. Ursache dieser Variante ist eine Ansteckung durch Rinder, die an der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) erkrankt waren. Wie beim Menschen, wird auch BSE beim Rind durch fehlgefaltete Prionproteine verursacht. Durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch können die Prionen den Menschen infizieren. Sie breiten sich bis ins Gehirn aus und verursachen dort eine weitere Fehlfaltung der bis dahin normal gefalteten Prionproteine. Wie bei der klassischen Variante der CJK führt dies rasch zu einer massiven Schädigung der Hirnsubstanz. Die Symptomatik schreitet schnell voran und führt innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod.
Aus gutem Grund ist man daher wachsam, wenn es Hinweise auf ähnliche neue Erkrankungen gibt. Auf dem diesjährigen Kongress der Amerikanischen Akademie für Neurologie (AAN) wurde der Fall der beiden erkrankten Jäger in einem Poster vorgestellt. Die Hirsche, deren Fleisch die Jäger vor ihrem Tod verzehrt hatten, waren an CWD erkrankt, ebenfalls eine Prionenkrankheit. Es ist denkbar, dass die Prionen auch hier den Menschen infizieren können, obwohl eine Übertragung vom Tier auf den Menschen bisher nicht nachgewiesen werden konnte. Bei beiden Männern wurde vor ihrem Tod eine „normale“ CJK diagnostiziert. Post mortem wurde auch das ursächliche fehlgefaltete Prionprotein nachgewiesen. Die Prionen der CJK lassen sich mit herkömmlichen Tests aber nicht von den Prionen der CWD unterscheiden. Eine Übertragung der CWD auf die beiden Männer kann daher im Nachhinein nicht ausgeschlossen werden.
Eine Ansteckung ist durch die Umstände nicht bewiesen, aber ein Gesundheitsrisiko durch CWD-infizierte Hirsche ist denkbar. Auch die Seuchenschutzbehörde der USA (CDC) hat sich zu dem Fall geäußert. In ihrer Stellungnahme betonte sie, dass das Auftreten der Fälle nicht die erwartete Anzahl von CJK-Fällen in diesem Gebiet übersteige. Die Tatsache, dass eine Person kontaminiertes Fleisch isst und dann an CJK erkrankt, beweise keinen kausalen Zusammenhang. Dennoch müsse CJK bei Rotwild als mögliches Gesundheitsrisiko auch für den Menschen weiter eingehend untersucht werden.
Quelle
Jonathan Trout, Matthew Roberts, Michel Tabet, Eithan Kotkowski, and Sarah Horn; Two Hunters from the Same Lodge Afflicted with Sporadic CJD: Is Chronic Wasting Disease to Blame; Neurology, Volume 102, Number 17, Supplement 1, April 09, 2024. doi: 10.1212/WNL.0000000000204407.
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