Myome sind meist harmlos – aber Vorsicht ist geboten, wenn sie schnell wachsen oder ungewöhnlich vaskularisiert sind. Ein tragischer Fallbericht.
Myome gehören zu den häufigsten gutartigen Tumoren bei Frauen. Aufgrund der Hormonabhängigkeit nimmt die Anzahl der Myome bis zum Erreichen der Postmenopause zu und fällt anschließend wieder ab. Im gebärfähigen Alter sind ca. 20–30 % aller Frauen von Myomen betroffen, in der Altersgruppe der 46- bis 50-jährigen Frauen wird in knapp 63 % die Diagnose Uterus myomatosus gestellt.
Die Entstehung von Myomen ist multifaktoriell. Auftreten und Wachstum werden durch hormonelle, genetische und umweltbedingte Faktoren beeinflusst. Lagebedingt werden Myome nach der FIGO-Klassifikation in submukös (Typ 0-1), intramural (Typ 2-5), subserös (Typ 6-7) und andere (Typ 8, z. B. intraligamentär) eingeteilt.
Etwa die Hälfte der Betroffenen hat keine Beschwerden, die Diagnostik ist meist ein Zufallsbefund bei der gynäkologischen Palpation und im Vaginalultraschall. Die andere Hälfte klagt am häufigsten über Blutungsstörungen, gefolgt von Druckgefühl auf Blase, Harnleiter und Darm oder einer Dyspareunie. Im fertilen Alter können Myome der Grund für einen unerfüllten Kinderwunsch sein. Bei unklarer klinischer Situation kann die Diagnostik mittels MRT oder CT ergänzt werden.
Symptomatische Myome werden therapiert – etwa durch medikamentöse (z. B. Relugolix) und operative Vorgehensweisen. Alternativ gibt es u. a. die Uterusarterienembolisation oder die ultraschallgesteuerte Radiofrequenzablation. Letztere steht als minimalinvasive transzervikale Methode (Sonata®) unter Kurznarkose zur Verfügung. Aber auch Myome können in seltenen Fällen in einer tragischen Patientengeschichte enden.
Eine 55-jährige II-Gravida/II-Para kam bisher regelmäßig in die gynäkologische Sprechstunde. Die letzte Regelblutung fand mit 48 Jahren statt. Wegen klimakterischer Beschwerden erfolgte eine Hormonersatztherapie über fünf Jahre. Das bekannte submuköse Myom von 20 mm war größenstabil, glatt begrenzt und nicht vermehrt perfundiert. Die jährliche Krebsvorsorge war immer unauffällig.
Sechs Monate nach der letzten Vorstellung erlitt die Patientin eine Postmenopausenblutung (PMB). Die gynäkologische Untersuchung ergab eine knapp regelstarke Blutung und eine vaginalsonographische Endometriumdicke von 7 mm. Das submuköse Myom war größenstabil und ohne vermehrte Perfusion. Aufgrund der PMB und der Endometriumhyperplasie wurde die Indikation zur Hysteroskopie und Abrasio gestellt. Fazit: Anteile eines Corpusschleimhautpolypen und Zylinderepithel der Endozervix, kein Anhalt für Malignität.
Drei Jahre später folgte eine erneute PMB, die wiederum zu einer Operationsindikation führte. Größe und Perfusion des submukösen Myoms waren unauffällig. Fazit: nodulär aufgebautes fibromuskuläres Gewebe (submuköses Leiomyom) und beiliegend endometriale Drüsenepithelverbände. Kein Anhalt für Malignität.
Vier Monate danach wurde ein Größenzunahme des Myoms auf 30 mm diagnostiziert, die Perfusion war nicht erhöht. Eine kurzfristige Kontrolle ergab eine erneute Größenprogredienz auf 40 mm und eine echoreiche intramyomatöse Struktur. Die Vaskularisation war erstmalig erhöht. Es erfolgte die sofortige histologische Absicherung durch Hysteroskopie und Abrasio. Fazit: Cervix- und Corpusabradat mit reichlich erfassten Anteilen einer spindelzelligen, glattmuskulären, teils lipomatösen Proliferation mit teils deutlicher Kernatypie, mit reichlich erfassten Anteilen eines hoch differenzierten Leiomyosarkoms mit partieller liposarkomatöser Differenzierung, G1.
Die Patientin wurde daraufhin hysterektomiert und adnexektomiert. Der intraoperative Situs war allseits unauffällig, insbesondere waren die Lymphknoten klinisch unverdächtig. Die histologische Untersuchung bestätigte ein Leiomyosarkom des Uterus, das vollständig entfernt wurde. Im Staging wurden keine Metastasen festgestellt.
Neun Monate nach der Erstdiagnose wurde im Vaginalultraschall eine 35 x 25 mm große Raumforderung oberhalb der Harnblase diagnostiziert. Im CT-Abdomen wurde der dringende Verdacht auf ein Rezidiv des Leiomyosarkoms gestellt. Im Staging ergaben sich pulmonale Metastasen beidseits. Intraoperativ wurde im Bereich der linken Beckenwand ein gestielter glatt begrenzter Tumor von ca. 4 cm Größe entfernt. Histologie: Tumorexzidat mit einem knapp 4 cm messenden, hier mäßig differenzierten Leiomyosarkom, G2.
Die Lungenmetastasen wurden durch beidseitige Metastasenresektion in der Thoraxchirurgie behandelt. Vier Monate später wurden Metastasen des linken Leberlappens festgestellt. Die Patientin verstarb drei Jahre nach der Erstdiagnose an einem rezidivierenden und metastasierenden Leiomyosarkom.
In Nordeuropa beträgt die Inzidenz für ein uterines Leiomyosarkom 0,4/100.000 Frauen in allen Altersgruppen. Zwischen dem 45. und 59. Lebensjahr finden sich die meisten Erkrankungen, der mediane Altersgipfel liegt bei 50 Jahren. Sie machen 60–70 % der uterinen Sarkome aus. Der Rest setzt sich zu jeweils etwa 10 % aus Low-Grade und High-Grade endometrialen Stromasarkomen oder undifferenzierten uterine Sarkomen zusammen.
Leiomyosarkome können solitär oder in Kombination mit Leiomyomen auftreten. In der Regel sind sie dann die größten Läsionen im Uterus und nur zu 25 % kleiner als 5 cm. Zwei Drittel befinden sich intramural, 20 % submukös und 10 % subserös. Etwa 5 % befinden sich in der Zervix. Das Leiomyosarkom ist ein hoch aggressiver Tumor mit ungünstiger Prognose. Die Rezidivraten schwanken zwischen 53–71 % und das durchschnittliche 5-Jahres Gesamtüberleben liegt zwischen 40–50 %.
Bisher existieren keine Kriterien, mit denen sich ein Sarkom klinisch oder bildgebend mit großer Sicherheit beweisen oder ausschließen lässt. Weiterhin gibt es keine spezifischen Symptome, die auf ein Sarkom schließen lassen. Hinweise können ein schnelles Myomwachstum, eine vermehrte Perfusion und ein höheres Lebensalter sein. Eine Abrasio und/oder Endometriumbiopsie – etwa bei einer Postmenopausenblutung – ist in 50 % falsch-negativ und gestattet keinen sicheren Ausschluss. Auch sind bildgebende Verfahren wie CT und MRT problematisch in der Differenzierung zwischen Leiomyom und Leiomyosarkom.
Therapeutisches Ziel ist eine vollständige Tumorresektion. Die Adnexe können prämenopausal belassen und postmenopausal entfernt werden, was prognostisch keinen Einfluss nimmt. Operativ sollte kein Morcellement und keine Uterusverletzung erfolgen. Klinisch unauffällige Lymphknoten werden belassen. Eine adjuvante Chemotherapie wird nur in Einzelfällen empfohlen, eine Strahlentherapie ist nach Komplettresektion nicht indiziert. Im Falle von Rezidiven und/oder Metastasen sollte die maximale operative Tumorfreiheit erzielt werden. Eine Chemotherapie wird hier kontrovers diskutiert.
Quellen
Leitlinienprogramm der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe; Uterine Sarkome; April 2021.
Neis, Felix, Christoph Oettling, and Katrin Neis. Uterus myomatosus–Diagnostik und Therapie insbesondere bei Kinderwunsch. Frauenheilkunde up2date 14.06 (2020): 579–595.
Die Gynäkologie; Myome; Ausgabe 4/219.
Frauenarzt; Ausgabe 5/2019; Denschlag D.; Beckmann, M.; Aktuelles Management uteriner Sarkome.
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