Beim Kurzdarmsyndrom (KDS) mit Darmversagen sind die Resorption von Nährstoffen, Flüssigkeiten und Elektrolyten gestört.1 Bereits Säuglinge können von der Erkrankung betroffen sein. Tritt KDS als Folge von angeborenen Darmschäden oder einer erforderlichen Darmresektion nach der Geburt auf, kann dies die kindliche Entwicklung stark beeinträchtigen und die Lebenserwartung deutlich verkürzen – KDS gehört zu den Erkrankungen mit der höchsten Sterblichkeitsrate bei Kindern.1,2
Ursachen der Erkrankung sind bei pädiatrischen Patient*innen neben erworbenen Erkrankungen meist kongenitale Störungen.2 Die häufigsten sind Darmresektionen in Folge einer nekrotisierenden Enterokolitis (NEC, Inzidenz 26 %), Gastroschisis (16 %), kongenitale Atresie (10 %) und Volvulus (9 %).2 Weitere, seltenere Ätiologien können sein: chronisch intestinale Pseudoobstruktion (CIPO), Morbus Hirschsprung und Aganglionose, Microvillus inclusion disease (MVID), vaskuläre Ursachen (z. B. Mesenterialinfarkte) und Tumoren.2
In jedem Fall ist ein engmaschiges Monitoring der kleinen Patient:innen angezeigt, auch um Risikofaktoren zu identifizieren.1,2 Zu den Faktoren, die Schweregrad und Verlauf der Erkrankung beeinflussen, gehören insbesondere:
Die multidisziplinäre Therapie ist beim Kurzdarmsyndrom darauf ausgerichtet, die normale Entwicklung des Kindes durch Versorgung mit Nährstoffen, Flüssigkeit und Elektrolyten sicherzustellen – und Komplikationen möglichst zu verhindern.2 Dies soll zum einen dadurch erreicht werden, dass bei der Resektion die maximal mögliche Darmlänge erhalten bleibt.2 Zum anderen besteht die Behandlung in einem auf die jeweilige Adaptionsfähigkeit des Restdarms zugeschnittenen enteralen und parenteralen Ernährungsmanagement, das in der Regel unmittelbar im Anschluss an die Resektion einsetzt.2 Das Ziel der Maßnahmen sollte stets sein, die enterale Autonomie von Patient:innen zu erreichen oder zu erhalten.2
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EXA/DE/REV/0158
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