Die Psoriasis pustulosa generalisata ist eine seltene Erkrankung der Haut, für die es bisher kein einheitliches medikamentöses Therapiekonzept gibt. Ein neu zugelassener Antikörper könnte das nun ändern.
Die Psoriasis pustulosa generalisata, kurz PPG, ist eine seltene, pustulöse Form der Psoriasis, die mit einer schweren Störung des Allgemeinbefindens einhergeht. Sie ist gekennzeichnet durch multiple, disseminierte, weiße bis gelbliche sterile Pusteln auf flächigen Erythemen und ist häufig von Fieber begleitet. Bevorzugte Lokalisationen sind der Körperstamm und die Extremitäten, die Mundschleimhaut sowie die Handinnenflächen und Fußsohlen. Auch die Schleimhäute der oberen Atemwege und die Genitalschleimhaut können betroffen sein.
Die Erkrankung kann unterschiedlich verlaufen; so sind sowohl wiederkehrende Schübe mit einer zwischenzeitigen Abheilung oder auch eine Persistenz der Hautbefunde möglich. Der Schweregrad der Symptome kann bei jedem Schub variieren. Die Prävalenz der Erkrankung liegt bei 0,1 bis 0,9 pro 100.000 Einwohner.
Bei einigen Patienten mit einer Psoriasis pustulosa generalisata konnten Mutationen im IL-36RN-Gen nachgewiesen werden, die eine permanente Aktivierung des IL-36-Signalweges zur Folge haben – ein Signalweg des Immunsystems, der nachweislich an der Pathogenese verschiedener Autoimmunerkrankungen beteiligt ist. Durch die Dysfunktion des IL-36-Rezeptorantagonisten kommt es zu einer permanenten Aktivierung von Entzündungskaskaden, zur Einwanderung von neutrophilen Granulozyten in die Haut und zur Ausbildung der charakteristischen Pusteln.
Der Antikörper Spesolimab blockiert die Aktivierung des Interleukin-36-Rezeptors durch seine Liganden Interleukin-36 α, β und γ und hemmt damit auch die nachgeschaltete Aktivierung proinflammatorischer Signalwege.
Mit dem Präparat Spevigo® hat die Firma Boehringer Ingelheim jetzt eine bedingte Zulassung der EU-Kommission erhalten. Spevigo® enthält den humanisierten monoklonalen IgG1-Antikörper Spesolimab und ist damit die erste zugelassene Behandlung gegen die PPG, die direkt auf den Interleukin-36-Signalweg abzielt.
Die Zulassung basiert auf den Ergebnissen der 12-wöchigen Phase-II-Studie EFFISAYIL®-1. Dort erhielten 53 Patienten mit GPP-Schub entweder Spesolimab (900 mg) oder ein Placebo. Bereits nach einer Woche hatten 54 % der mit Spesolimab behandelten Patienten keine sichtbaren Pusteln mehr, in der Placebogruppe waren es nur 6 % der Teilnehmer.
Für das Anwendungsgebiet werden 900 mg Spesolimab als einmalige Infusion empfohlen. Bei persistierender Symptomatik kann die Behandlung nach einer Woche wiederholt werden. Häufige Nebenwirkungen des Medikaments sind Infektionen und Reaktionen an der Injektionsstelle.
Die Studienergebnisse findet ihr hier.
Bildquelle: Jakub Sejkora, unsplash
