Schwere Muskelkrämpfe, Gangstörungen und gesteigerte Schreckhaftigkeit – von diesen Symptomen wird die Sängerin geplagt. Kennt ihr die neurologische Erkrankung, die dahintersteckt?
Schon mal vom Stiff-Man-Syndrom gehört? Nein? Kein Wunder. Das Syndrom ist mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 1:1.000.000 Einwohner äußerst selten. In diesen Tagen bekommt die neurologische Störung aber ungewöhnlich viel Aufmerksamkeit. Der Grund: Sängerin Céline Dion hat ihre Erkrankung in einem Instagram-Post öffentlich gemacht.
Darin erklärt sie, dass das Syndrom „jeden Aspekt“ ihres Lebens betreffe. „Schwere und anhaltende Muskelkrämpfe“ verursachten Schwierigkeiten beim Gehen und erlaubten es ihr nicht, ihre Stimmbänder so zu nutzen und so zu singen, wie sie es gewohnt sei.
Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) ist eine komplexe Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die klinisch primär durch einen Rigor in Rumpf und Beinen mit schmerzhaften Spasmen charakterisiert ist. Dadurch können Gangstörungen mit steifbeinigem Gangmuster und Stürze auftreten. Betroffene zeigen oft eine gesteigerte Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen – wie etwa Geräusche oder Temperatur – und zeigen gesteigerte Schreckreaktionen auf harmlose Außenreize (z. B. Telefonklingel).
Die Pathogenese ist derzeit noch nicht vollständig geklärt. Im Rahmen einer B-Zell-vermittelten Autoimmunreaktion geht das Stiff-Man-Syndrom in circa 70 % der Fälle mit Glutamatdecarboxylase-Antikörpern einher.
Die Therapie kann immunsuppressiv über Immunglobuline, Methylprednisolon oder Plasmapherese erfolgen. Meist wird jedoch symptomatisch durch Muskelrelaxantien, Antikonvulsiva und Benzodiazepine therapiert.
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Bildquelle: Mason Kimbarovsky, unsplash.
