Die Riesenzell Myokarditis ist eine seltene Form der Myokarditis.
Es handelt sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung, von der WHO als inflammatorische Kardiomyopathie bezeichnet.
Sie betrifft vor allem junge Menschen und zeichnet sich durch eine extrem hohe Mortalität aus.
Die Erkrankung hat ähnlich wie andere Myokarditiden keine spezifische Symptomatik, die Symptome können sehr schwach, bis teils nicht vorhanden seien. Dennoch ist ihr Verlauf häufig lethal und es kommt zu schweren Arrhythmien und Herzinsuffizienz.
Wichtigste differenzial Diagnose ist der akute Myokardinfarkt.
Neben der Klinik und Bildgebung ist eine Endomyokardbiopsie entscheiden für die Diagnosestellung und stellt trotz hoher Risiken den Goldstandard.
Eine spezifische Therapie ist noch nicht vorhanden, die bisherige Therapie besteht aus einer Immunsupression, welche die Überlebenszeit signifikant auf über ein Jahr erhöhen kann.
Dennoch müssen aufgrund häufiger Rezidive und der nahezu 100 prozentigen Lethalität die Patienten innerhalb eines Jahres Herz transplantiert werden.