Ein junger Mann wird von seinem Hausarzt wegen eines Sklerenikterus ins Krankenhaus überwiesen. Die Laborbefunde dort deuten schnell auf ein Geschehen in der Leber hin, doch am Ende steht ein überraschender Befund.
Ein 29-jähriger Mann wird von seinem Hausarzt wegen eines seit drei Tagen bestehenden Sklerenikterus ins Krankenhaus überwiesen. Zusätzlich leidet er seit etwa 6 Monaten immer wieder an Kurzatmigkeit, trockenem Husten, Übelkeit, Erbrechen, epigastrischen Bauchschmerzen, Müdigkeit und nächtlichen Schweißausbrüchen. Hinzu kommt ein ungewollter Gewichtsverlust. Seit drei Wochen verspürt er außerdem einen starken Juckreiz, der sich nachts verschlimmert und auch mit rezeptfreien Antihistaminika nicht in den Griff zu bekommen ist.
Die ersten Laboruntersuchungen ergeben eine ALT von 98 U/L, eine AST von 124 U/L und eine alkalische Phosphatase von 790 U/L, was auf eine gemischte cholestatische und hepatozelluläre Leberschädigung hindeutet. Das Gesamtbilirubin liegt bei 11,1 mg/dL und das direkte Bilirubin bei 8,1 mg/dL. Doch eine Ultraschalluntersuchung des rechten oberen Quadranten ergibt keine Steine in der Gallenblase, einen normalen Hauptgallengang von 0,2 cm Länge und keine intrahepatische Gallengangserweiterung. Zudem können die Ärzte über weitere Labortests zwar das Vorliegen von Autoantikörpern ausschließen, finden jedoch einen erhöhten ACE-Wert und einen erhöhten Wert des löslichen Interleukin-2-Rezeptors.
Daraufhin ordnen sie eine MRCP an, um das Geschehen genauer unter die Lupe zu nehmen. Dabei wird eine periphere intrahepatische Gallengangserweiterung festgestellt, was die Ärzte eine primär sklerosierende Cholangitis vermuten lässt.
Um auf Nummer sicher zu gehen, lassen sie zusätzlich Leberbiopsien entnehmen. Doch dabei zeigen sich überraschenderweise nicht-verkäsende Granulome mit Histiozyten. Eine periduktale Fibrose wie bei der PSC üblich? - Fehlanzeige.
Die Ärzte sind sich daher sicher, dass sie es hier mit einer biliären Sarkoidose zu tun haben. Nach Gabe von Cholestyramin und Ursodeoxycholsäure erfährt der Patient eine leichte symptomatische Linderung. Anschließend wird er mit der Anordnung, zweimal täglich 3 mg Budesonid zu nehmen, nach Hause entlassen.
Text- und Bildquelle: Chen et al. / BMJ Case Report
Titelbild: v2osk / Unsplash
