IgG4-assoziierte Erkrankungen sind eine erst seit rund 15 Jahren hinreichend klassifizierte, heterogene Krankheitsentität.
Leitbefund ist die Schwellung oder Vergrößerung einer oder mehrerer Organe. Es besteht das Risiko schwerer (chronischer) Komplikationen und die Letalität ist erhöht.
Patienten werden in der Regel durch eine Organvergrößerung auffällig. Diese kann auch als Zufallsbefund bei asymptomatischen Patienten auftreten.
Die Diagnostik ist eine Herausforderung.
Bei rund 80% der Erkrankten ist IgG4 im Serum erhöht. Außerdem findet sich sehr häufig eine Erhöhung der zirkulierenden Plasmablasten. Typisch ist auch eine Erhöhung von IgE, Gamma-Globulin, Komplement-Faktoren, eine Eosinophilie sowie erhöhtes CRP.
Eine Erhöhung sowohl von IgG4, als auch von zirkulierenden Plasmablasten ist nahezu beweisend für das Vorliegen der Erkrankung.
Ist das IgG4 erhöht, aber zirkulierende Plasmablasten finden sich nicht und findet sich mindestens eine der weiteren genannten Werte erhöht, ist die Erkrankung sehr wahrscheinlich.
Die Histologie zeigt typische Veränderungen, vor allem IgG4-positive Plasmazellen.
Die Therapie entspricht der anderer Autoimmunerkrankungen: Glucokortikoide, die ein gutes Ansprechen zeigen sowie ggf. GC-einsparende konventionelle Immunsuppressiva. Als Reservesubstanz gilt Rituximab.