Autodestruktive Mitochondrien könnten die Entwicklung früher Stadien von neurodegenerativen Krankheiten wie der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) erklären.
So ist es Wissenschaftlern nun erstmals gelungen, diese sich selbst zerstörenden Mitochondrien in erkrankten oberen Motoneuronen zu beobachten, vor allem in Zellen, die Mutationen im TDP-43-Gen aufweisen. In mehr als 90 Prozent aller ALS-Fälle wird diese Mutation gefunden.
Die spezielle Form der mitochondrialen Selbstzerstörung wurde nun erstmalig beobachtet und von den Forschern als Mitoautophagie bezeichnet. Da die veränderten Mitochondrien bereits in einem sehr frühen Stadium der Erkrankung in den betroffenen Zellen nachweisbar waren, gehen die Wissenschaftler davon aus, dass sie die Motoneurone für eine weitere Degeneration empfindsam machen.
Analysiert wurden die Mitochondrien in oberen Motoneuronen von drei verschiedenen ALS-Mausmodellen. Die Mäuse waren erst 15 Tage alt, was beim Menschen dem Kleinkindalter entspricht. Zuvor konnten die Forscher bereits zeigen, dass die oberen Motoneurone in verschiedenen Spezies auf Zellebene fast identisch sind, besonders in Bezug auf die TDP-43-Pathologie. Sie hoffen nun, dass ihre Ergebnisse dazu beitragen können, neue Medikamente zu entwickeln. Damit sollen bessere Behandlungsstrategien gegen Krankheiten gefunden werden, die die willkürliche Muskelbewegung betreffen.
Studie: © Mukesh Gautam et al. / Frontier in cellular neuroscienceBild: MonikaP / pixabay