Für die routinemäßige Analytik der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind derzeitige Methoden kaum geeignet. Wissenschaftlern ist es nun erstmals gelungen, die Krankheit in Blutproben nachzuweisen. Vom Screening profitieren auch Patienten mit amyotropher Lateralsklerose.
Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) verklumpen Proteine durch Änderung ihrer Raumstruktur, und Nervenzellen gehen zu Grunde. Ärzten gelang es bislang vor allem aufgrund klinischer Symptome in Kombination mit EEG-Daten und bildgebenden Verfahren, CJD nachzuweisen. Auch im Liquor sind Prionproteine zu finden. Für die routinemäßige Analytik sind alle derzeitigen Methoden kaum geeignet. Bluttests für ein erstes Screening, für die Differentialdiagnostik oder als unkomplizierte Verlaufsuntersuchung in klinischen Studien gab es bisher nicht.
Jetzt berichten Professor Dr. Markus Otto und Privatdozentin Dr. Petra Steinacker aus Ulm von neuen diagnostischen Möglichkeiten. Sie bestimmen hirnspezifische Neurofilamente. Das sind strukturbestimmende Proteine der Axone von Nervenzellen. Bereits kurz vor Ausbruch der Erkrankung lässt sich dieser Biomarker im Blut bei allen bekannten Formen nachweisen. Dazu gehören die sporadische, die genetische und die durch Übertragung ausgelöste Erkrankung. Otto, Steinacker und Kollegen rekrutierten 100 Probanden für eine vergleichende Studie. Unter ihnen befanden sich 43 Creutzfeldt-Jakob-Patienten. In allen Fällen war der neue Test den etablierten Verfahren mindestens ebenbürtig. Damit nicht genug: „Im Gegensatz zum Nachweis der sehr spezifischen Prionproteine im Nervenwasser beschränkt sich die Messung der Neurofilamente beim Bluttest keineswegs auf die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung“, erklärt Markus Otto. „Sie ermöglicht auch eine frühzeitige Diagnose der ALS und somit einen zeitnahen Therapiebeginn.“ Otto plant jetzt eine größere klinische Studie, um die Zuverlässigkeit seines Bluttests zu überprüfen.
Fast zeitgleich sind zwei weitere Veröffentlichungen zur CJD-Diagnostik erschienen. Claudio Soto aus Santiago, Chile, und Joliette Coste aus Montpellier, Frankreich, stellen ebenfalls neue Testverfahren vor. Bei ihnen steht die übertragene Form (variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD) im Fokus. Durch den Verzehr kontaminierter Fleischerzeugnisse hatten sich zwischen 1996 und 2011 allein in Großbritannien 175 Menschen infiziert. Auslöser waren Tiere mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE). In ihrem neuen Labortest sehen Soto und Coste eine Möglichkeit, Blutkonserven auf Prionproteine zu screenen. Bei uns werden Personen, die sich zwischen Januar 1980 und Dezember 1996 insgesamt länger als sechs Monate im Vereinigten Königreich Großbritannien und/oder Nordirland aufgehalten haben, dauerhaft von der Blutspende ausgeschlossen. Ob über diesen Weg bereits Infektionen aufgetreten sind, können Forscher weder bestätigen noch ausschließen.